À 13 ans, le mannequin Kesia Nascimento (aujourd'hui 19 ans) avait déjà un corps plus développé que les filles de son âge. Même si elle avait des traits plus proches de ceux d'un adulte, elle n'avait pas encore eu ses premières menstruations. "Ma mère avait eu ses règles un peu plus tard et je pensais que c'était normal. Nous avons décidé d'attendre un peu plus longtemps", dit la jeune femme.

Deux ans ont passé et les menstruations n'ont pas eu lieu. Bien qu'elle ait eu quelques consultations médicales, rien n'a été trouvé d'anormal et aucun symptôme ne s'est manifesté. À l'âge de 16 ans, le gynécologue a demandé des examens, qui n'ont révélé aucune altération. Cependant, en raison de la pandémie, il n'a pas été possible de les emmener pour une évaluation professionnelle.

Un an plus tard, alors qu'il avait déjà 17 ans, Nascimento a subi des analyses de sang, une échographie transvaginale et d'autres examens gynécologiques. "Le médecin a fait la grimace à ce moment-là, car les images montraient que je n'avais ni utérus ni canal vaginal", se souvient-il.

Elle dit qu'à ce moment-là, elle a plaisanté avec le professionnel en disant qu'elle voulait toujours être mère. À l'époque, le médecin a dit à Nascimento de faire un nouvel examen et que la jeune femme pourrait avoir une sorte d'utérus rudimentaire. Lors de la réalisation d'une radiographie, le rapport médical a suggéré qu'elle souffrait d'une maladie rare.

Découverte du syndrome

Après les examens, la consultation avec le gynécologue a changé la vie de Nascimento à jamais. Le médecin a expliqué que la jeune femme était atteinte du syndrome de Rokitansky, qui fait que les femmes naissent sans utérus et avec un vagin court.

"Quand elle m'a dit ça, j'étais sous le choc, on ne s'y attend jamais. J'écoutais avec ma mère et quand le docteur s'est arrêté, je suis allée aux toilettes pour pleurer. J'ai séché mes larmes et je suis revenu", se souvient-il.

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De retour chez elle, Mlle Nascimento n'a pas trouvé beaucoup de réponses sur cette maladie et s'est sentie encore plus frustrée. "Tout était très scientifique. Il n'y avait rien avec une langue pour les adolescents", se souvient-elle.

Elle dit avoir développé de l'anxiété pendant cette période et, même si elle ne rêvait pas de maternité, elle a vu ses chances de devenir mère stagner.

Qu'est-ce que le syndrome de Rokitansky ?

Il s'agit d'une malformation congénitale, qui entraîne l'absence d'utérus ou le développement incomplet d'une partie du vagin.

Cette affection survient au cours de l'embryogenèse, c'est-à-dire juste après la formation de l'embryon, à la sixième semaine de gestation.

"Le syndrome est comme une altération anatomique. Il modifie la forme de l'organe, mais la femme a l'ovaire et le développement des caractères sexuels. Les filles demandent de l'aide parce qu'elles n'ont pas leurs règles", explique Natália Piovani, gynécologue et enseignante à l'Universidade Positivo, à Curitiba (PR).

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L'absence de menstruation se produit parce que l'endomètre, tissu qui tapisse l'utérus, ne se détache pas en raison de l'absence de cet organe. En général, les femmes ont leurs règles entre 9 et 13 ans.

Ce syndrome peut être divisé en trois types. Le syndrome typique, de type 1, est le plus courant et peut affecter environ 70 % des patients. Dans ce syndrome, il existe une altération limitée au système reproducteur.

Le type 2, connu comme la forme atypique et moins répandue du syndrome, est associé à une maladie ovarienne, des altérations rénales, osseuses et otologiques congénitales. Le type 3, plus sévère et plus rare, se produit avec des associations de malformations multiples.

Bien qu'il ne soit pas si répandu, les médecins ne considèrent pas le syndrome de Rokitansky comme rare, puisqu'il touche une femme sur cinq mille. La plupart du temps, la maladie est découverte par l'absence de menstruations ou, si l'adolescente a déjà commencé sa vie sexuelle et n'a pas encore eu de ménarche, elle ressent beaucoup de douleur et de gêne lors des rapports sexuels.

Comme les organes génitaux externes sont normaux, il est plus difficile de diagnostiquer le syndrome. En général, les médecins remarquent quelque chose d'"anormal" pendant la consultation et demandent des examens gynécologiques.

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"Nous pouvons demander un examen pelvien, une échographie et aussi un test génétique pour vérifier si la patiente a des chromosomes XX", explique Claudia Takano, coordinatrice de l'ambulatoire des malformations génitales de l'Université fédérale de São Paulo (Unifesp), la seule qui traite le syndrome par SUS (Système unique de santé).

Y a-t-il un traitement ?

Il est possible de traiter le syndrome de Rokitansky par des thérapies et des exercices recommandés par les médecins. La plus traditionnelle consiste à utiliser des dilatateurs, qui allongent le vagin jusqu'à ce qu'il atteigne une taille idéale.

"Le patient a donc des difficultés à avoir des rapports sexuels. Elle a les deux tiers de son vagin. Le traitement consiste à commencer par de petits dilatateurs, puis de plus gros", explique Priscila Medina, gynécologue résidente en gynécologie et obstétrique à l'hôpital Beneficência Portuguesa.

Le suivi est multidisciplinaire, il est donc nécessaire d'avoir des consultations avec des gynécologues, des kinésithérapeutes et surtout des psychologues. Dans ce dernier professionnel, les questions liées à la sexualité féminine et à la maternité sont abordées.

Il est également expliqué qu'il est possible de devenir mère par le biais d'une mère porteuse ou d'une adoption. "Une troisième alternative, qui est encore à l'étude, est la transplantation d'utérus", souligne Takano.

En dernier recours, lorsque le traitement par dilatateurs ne fonctionne pas, la chirurgie est indiquée. Il existe plusieurs techniques, mais la plus courante est la création d'un nouveau canal vaginal. Le patient est hospitalisé pendant quatre à cinq jours et ne peut pas avoir de rapports sexuels pendant une période pouvant aller jusqu'à quatre mois.

La ligne thérapeutique comprend également des groupes de soutien, des conversations et des rencontres avec d'autres femmes atteintes du syndrome.

Manque d'empathie et d'accueil médical

Comme Nascimento, l'étudiante et native du Pará Débora Moraes (19 ans) a également été diagnostiquée avec le syndrome de Rokitansky. Comme elle n'avait pas encore ses règles à l'âge de 16 ans, elle a cherché des médecins pour comprendre si elle était malade.

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Dans un premier temps, son gynécologue a dit qu'elle avait un hymen perforé, mais n'a pas donné beaucoup de détails sur ce que la jeune femme pouvait avoir en fait. Les tests en main, elle s'est rendue chez un autre professionnel de la santé et a découvert qu'elle n'avait pas d'utérus, mais on ne lui a pas donné beaucoup d'informations sur le syndrome. "Je ne comprenais pas ce que j'avais. Les médecins ne pouvaient pas l'expliquer correctement", dit-elle.

Mme Moraes déclare que tout le processus a été très frustrant et qu'elle avait besoin que les médecins la soutiennent et lui donnent de meilleurs conseils sur la maladie - ce qui n'a pas été le cas. "Une fois, j'ai quitté la consultation et j'ai beaucoup pleuré. Le premier médecin n'avait aucune empathie et m'a même conseillé de ne le dire à personne. Ils pouvaient peut-être me donner plus d'espoir, m'orienter vers la Santa Casa, mais ici ils ne connaissaient pas le traitement", raconte la jeune femme qui en est venue à penser que son cas était perdu.

La situation de Moraes s'est encore aggravée et il a fallu attendre qu'elle trouve des spécialistes capables de la guider sur les traitements possibles dans un moment aussi délicat.

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La maternité est possible

Lorsqu'elle reçoit le diagnostic, l'une des premières pensées et frustrations qui surgissent est le fait qu'elle ne pourra pas tomber enceinte de manière traditionnelle à l'avenir.

Nascimento raconte que, même si elle était adolescente à l'époque et ne comprenait pas grand-chose à ce que serait sa vie à partir de ce moment-là, le fait de ne pas s'imaginer être mère était très douloureux. Elle ajoute que ce sentiment se retrouve chez presque toutes les femmes. "Nous ressentons le deuil d'un enfant qui n'est jamais né", dit le mannequin.

Moraes a également souffert de la possibilité de renoncer à la maternité. Elle voulait vraiment être mère, mais après le diagnostic, le rêve était brisé. "C'est le rêve de la plupart d'entre nous. Il y a des femmes qui ne peuvent pas accepter de ne pas être enceintes et de ne pas avoir de bébé", dit-elle.

Après de nombreuses recherches, Nascimento et Moraes se sont adressées à l'Institut Roki, une référence en matière de syndrome, et ont commencé à se soumettre à un suivi psychologique afin de voir les possibilités par rapport à la maternité.

De cette manière, ils ont pu comprendre que, même si c'est plus difficile, il existe des alternatives au fait d'être mère dans quelques années. "L'accompagnement m'a aidé, de manière plus ouverte, à adopter un enfant ou à participer à un ventre solidaire", dit Moraes. Elle dit qu'actuellement, elle va bien et aborde mieux le sujet.

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"Je voyais le syndrome comme un problème qui me laissait infertile et non préparée à la vie sexuelle. C'est un long processus, mais après un certain temps, j'ai vu que ce n'était pas du tout ça", souligne Kesia.

L'Institut peut aider les filles et les femmes

Le syndrome n'est pas encore très répandu au Brésil et, tout comme pour Moraes, il n'est pas facile de trouver un médecin qui sache le traiter. En raison du manque d'information et d'un diagnostic tardif, de nombreuses adolescentes et femmes souffrent des effets du Rokitansky au fil des ans.

C'est pourquoi le médecin Claudia Melotti a décidé de créer l'Institut Roki, qui est l'une des principales références en matière de traitement des patients atteints du syndrome. Elle a également souffert de ce problème et a découvert l'absence d'utérus à l'âge de 13 ans.

Cependant, elle n'a reçu le diagnostic complet que six ans plus tard. "Je l'ai découvert à 19 ans, lorsque lors de la tentative de rapport sexuel avec mon petit ami, j'ai eu beaucoup de douleurs et de difficultés lors de la pénétration", raconte-t-elle.

Comme il s'agit d'un sujet encore peu connu de la classe médicale elle-même, elle souligne que de nombreuses femmes passent toute leur vie sans obtenir d'orientation et reçoivent même un traitement incorrect.

"Le Brésil a une super indication pour le traitement chirurgical et nous savons que la dilatation est également un succès", déclare Melotti. Selon elle, il est également très difficile de prendre en charge et d'offrir une aide psychologique aux femmes.

Le site met à disposition, gratuitement, un accompagnement avec des médecins, des kinésithérapeutes, des psychologues et tout un réseau de soutien pour ceux qui souhaitent chercher de l'aide. "En plus de stimuler la formation médicale continue, nous fournissons également des dilatateurs", explique M. Melotti.

Dans le cas de Moraes, qui vit à Belém (PA), il y avait tout le soutien nécessaire, même à distance. "L'institut a cherché quelqu'un ici à Belém qui pourrait aider à la dilatation pelvienne. J'ai terminé mon traitement il y a cinq mois et j'ai découvert l'institut il y a sept mois. Ils m'ont fait bon accueil", dit-elle.

La jeune femme avait encore des difficultés à avoir des relations sexuelles et, grâce aux thérapies et aux exercices développés, elle a connu des changements et des améliorations. "Ils m'ont beaucoup accueilli, car le syndrome a perturbé ma santé mentale. Maintenant, je suis plus heureuse", souligne-t-elle.

Nascimento dit aussi que, après avoir rencontré des femmes déjà mariées et vivant avec le syndrome, il a eu de l'espoir pour l'avenir.

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"J'ai ressenti une représentativité après avoir rejoint le groupe de soutien. Je n'avais jamais trouvé de contenu d'une manière plus claire. Quelqu'un comprend ce que j'ai vécu, quelqu'un a voulu faire ça pour moi", dit-elle.

- Ce texte a été publié dans https://www.bbc.com/portuguese/geral-62993813